Ljudi su kroz povijest otkrili mnoga čudna i nevjerojatna medicinska stanja. Malo je od ovih stanja toliko neobično da ljudi koji čuju takve priče od povjesničara odbijaju vjerovati. Na primjer, kako ljudsko biće može preživjeti jedući metal? Ovakva izjava može zvučati lažno, ali činjenica je da je u povijesti doista bilo ljudi koji su imali tu sposobnost. Jeste li čitali ili čuli za ljude s plavom kožom?





Danas ćemo u ovom članku istražiti jedno čudno stanje s kojim se suočava obitelj Fugates u Kentuckyju. U to vrijeme bilo je toliko medijske pompe.

Plavi ljudi iz Kentuckyja – Znajte sve detalje



U području Hazarda u Kentuckyju postojala je skupina mještana stotinu i pedeset godina koji su imali plavu kožu. Kasnije je otkriveno da je ova bolest simptom methemoglobinemije. Žrtve ovog problema uglavnom su bili potomci obitelji Fugate iz Kentuckyja, koji su postali poznati kao Plavi ljudi Kentuckyja ili Blue Fugates. Methemoglobinemija je iznimno rijetka genetska osobina koja je promijenila boju kože u plavu. Blue Fugates, ponekad se nazivaju i podgrupom Huntsville.

Plavi ljudi iz Kentuckyja – obitelj Fugate



Prije gotovo dva stoljeća, 1820. godine Martin Fugate, francusko siroče nastanilo se u blizini grada Hazarda u Kentuckyju. Oženio se Elizabeth Smith i planirao zasnovati obitelj sa suprugom. Fugate se razlikovao od ostalih muškaraca u toj regiji. Par nije bio svjestan činjenice da oboje imaju gen za recesivnu methemoglobinemiju. Ovo rijetko genetsko stanje pretvorilo je njegovu kožu u upečatljivu indigo plavu. Imali su sedmero djece od kojih je 4 imalo kožu poput oca. Pigmentacija kože je zbog gena postajala plava. Lokalno su bili poznati kao Plave fugate .

Područje u kojem je par živio bilo je izrazito ruralno i izolirano. Za lokalno stanovništvo nije bilo infrastrukture poput cesta itd. Tek 1910. godine dobili su pristup željeznici. Tamo je živjelo vrlo malo obitelji i malo ih je bilo u rodu s Elizabeth. Fugati su započeli međusobne brakove jer nisu imali izbora zbog svoje izolacije što je dovelo do veće vjerojatnosti prenošenja met-H gena i djece s plavom kožom.

Druge obitelji u obližnjim zajednicama bile su uplašene da bi mogle imati i plavu djecu pa su izbjegavale brak s obitelji Fugate. Nekoliko potomaka obitelji iselilo se kako bi se nastanilo u različitim dijelovima zemlje kako je vrijeme prolazilo i nova populacija se useljavala, što je omogućilo Fugatovima da se vjenčaju s ljudima izvan njihove obitelji koji ne dijele njihove gene.

Što je methemoglobinemija i kako nastaje?

Methemoglobinemija je poremećaj krvi uzrokovan metaboličkim stanjem koje utječe na hemoglobin, četverodijelni protein koji nosi kisik vezan za atom željeza u jezgri svake podjedinice. To je uzrokovano ili zbog određenih lijekova, kemikalija ili može biti i genetski pri čemu pacijent nasljeđuje od roditelja. Utvrđeno je da su enzimi dijaforaze I (citokrom b5 reduktaze) manji u bolesnika što uzrokuje porast razine methemoglobina i smanjen kapacitet krvi za prijenos kisika. Dakle, arterijska krv pacijenata s met-Hb je smeđa umjesto crvene što dovodi do toga da koža pacijenata postaje plavkasta.

Izgledalo je kao da je zbog nekog kožnog poremećaja obitelj Fugates izgledala bolesno. Međutim, nije bilo nikakvog utjecaja na njihova tijela osim boje kože. Što se tiče zdravlja, nije bilo utjecaja na potomke obitelji Fugates jer su živjeli dulje. Ovaj slučaj privukao je pozornost medicinskog bratstva i liječnici su započeli istraživanje proučavajući više o ovoj bolesti.

Rachel i Patrick Ritchie, dva plava potomka obitelji Fugates, upoznali su doktoricu Madison Cawein III, hematologa na medicinskoj klinici Lexington Sveučilišta Kentucky. Paru je bilo neugodno zbog svoje boje kože jer je u glavama ljudi postojala percepcija da je to zbog međusobnog braka. U nekim područjima ljudi su prihvaćali ljude s plavom kožom, dok su u drugim područjima bili suočeni s puno diskriminacije i psihičkih trauma.

Istraživanje i liječenje

Istraživački rad koji su proveli hematologinja Madison Cawein III i medicinska sestra Ruth Pendergrass bio je vrlo značajan za razumijevanje korijenskog uzroka ovog problema i poduzimanje preventivnih mjera. Njihov doprinos u području methemoglobinemije je golem. Obojica su sastavili obiteljsko stablo oboljelih od ove bolesti. On je 1964. godine objavio detaljnu bilješku da će plava nijansa početi nestajati i zaustaviti pigmentaciju kože ako se metilensko plavo ubrizga u tijelo pacijenta koji pati od ovog problema.

Hematologinja Madison Cawein III i medicinska sestra Ruth Pendergrass otkrile su tijekom svoje istrage da su prije Martina Fugatea i Elizabeth Smith postojale dvije osobe sa sličnim simptomima. Među suvremenim istraživačima još uvijek postoji neslaganje i rasprava da su svi pacijenti s methemoglobinemijom potomci obitelji Fugates.

Danas gotovo nikad ne vidite pacijenta s njim. To je bolest o kojoj se uči na medicinskom fakultetu i dovoljno je rijetka da se nađe na svakom ispitu iz hematologije. To također predstavlja primjer križanja između bolesti i društva te opasnosti od dezinformacija i stigmatizacije, rekao je dr. Ayalew Tefferi koji je hematolog s klinike Mayo u Minnesoti.

Posljednja fugata rođena s plavom kožom (aktivna methemoglobinemija)

Benjamin Stacy, koji je rođen 1975. godine, posljednja je poznata osoba rođena s aktivnim genom za methemoglobinemiju i njegovo liječenje je bilo uspješno. Stacy je pra-pra-pra-pra-praunuk Martina Fugatea i Elizabeth Smith. Među bolničkim osobljem vladala je panika jer je Benjamin bio gotovo ljubičaste boje kad se rodio. Kako je odrastao, naznake bolesti prestaju postojati.

Završne riječi

Zahvaljujući istraživačkom radu hematologinje Madison Cawein III i medicinske sestre Ruth Pendergrass koji su uspjeli okončati jednu od bizarnih medicinskih saga u povijesti SAD-a.

Čak i danas ljudi raspravljaju o Plavim ljudima Kentuckyja. Međutim, ne znaju svi za methemoglobinemiju, koja je bila razlog te plave boje kože.